Un număr de 110 copii care suferă de mucoviscidoză (fibroză chistică), o boală rară, cu o patologie care cauzează leziuni grave la nivelul plămânilor și al sistemului digestiv, ajungând să afecteze întregul organism, sunt tratați în Centrul Național de Fibroză Chistică (CNFC) - Mucoviscidoză pentru Copii din cadrul Clinicii de Pediatrie II Bega a Spitalului Județean Timișoara.

Dr. Ioana Ciucă, medic primar pneumolog pediatru, coordonator Compartimentul de Pneumologie Pediatrică Clinica II Bega Timișoara, a declarat, joi, pentru AGERPRES, că fibroza chistică este una dintre cele mai complexe afecțiuni ereditare ale copilăriei, iar fără un diagnostic precoce și o monitorizare atentă, evoluția poate fi severă.

Prin diagnostic la timp, tratamente moderne și monitorizare, speranța de viață a persoanelor afectate de această maladie rară a crescut la peste 50 de ani, în comparație cu perioada de dinainte de 1990, când aceștia se pierdeau timpuriu.

Fibroza chistică afectează celulele care produc mucus, transpirație și sucuri digestive. La copiii cu această afecțiune, o mutație genetică face ca secrețiile să devină lipicioase și dense, blocând canalele respiratorii la nivelul plămânilor și pe cele de la nivelul pancreasului.

'Centrul a fost înființat în 1987, dar statutul de Centru Național și l-a dobândit în anul 1990, coordonator național fiind prof. dr. Liviu Pop. În evidența noastră sunt 110 cazuri din Timiș, Arad, Bihor și Caraș-Severin, iar la nivel național sunt aproximativ 600 de pacienți. Din județul Timiș sunt 42 de pacienți. Speranța de viață este similară cu țările Europei de Vest, peste 50 de ani, comparativ cu acum 30 ani, când decedau în primii ani de viață. Exista medicație nou apărută în SUA, care este și la noi de trei ani și care a modificat evoluția semnificativ. Copiii decedau pe la 20 de ani. Terapia actuala este la standarde internaționale și avem o echipa multidisciplinară specializată în domeniu. Actualmente există și screening neonatal pentru depistarea cât mai precoce a bolii', a detaliat pneumologul pediatru Ioana Ciucă.

Fibroza chistică este o boală pentru al cărei tratament este necesară o echipă multidisciplinară, din care fac parte pneumologi pediatri, gastroenterologi, specialiști în boli metabolice și nutriție și, în anumite cazuri, medici ATI. Este o boală progresivă care necesită o gestionare zilnică a simptomelor. La fel ca în cazul altor boli rare, diferența nu o face doar tratamentul, ci și momentul depistării. Un diagnostic pus timpuriu duce la încetinirea progresiei bolii și la prevenirea complicațiilor severe, potrivit specialistului.

Boala are multiple manifestări, de la bronșite și pneumonii repetate, diaree cronică, la stagnare ponderală și deficit de vitamine. Diagnosticul și terapia sunt specifice și se fac în centre specializate.

Centrul Național de Fibroză Chistică-Mucoviscidoză de la Timișoara coordonează cazurile la nivel național, stabilește protocoalele de diagnostic, tratament și monitorizare și, în același timp, centralizează datele despre pacienții din întreaga țară. Misiunea acestui centru este de a asigura un management integrat al micilor pacienți, la nivelul standardelor internaționale de îngrijire. Astfel, în Centrul Național de la Clinica de Pediatrie II Bega se stabilește diagnosticul precoce și se confirmă boala, au loc evaluări clinice și funcționale respiratorii periodice, sunt monitorizate afectările pulmonare și digestive și se realizează managementul exacerbărilor respiratorii și al complicațiilor, prin internare în Compartimentul de Pneumologie Pediatrică.

Centrul de la Timișoara face parte din rețeaua europeană de referință pentru bolile respiratorii rare European Reference Network (ERN-LUNG). AGERPRES/(AS - redactor: Otilia Halunga, editor: Irina Poenaru, editor online: Anda Badea)